فیبروماتوز کف دست که با نامهای بیماری دوپویترن (Dupuytren’s Disease) یا بیماری وایکینگ نیز شناخته میشود، یک اختلال مزمن و پیشرونده در بافت همبند کف دست است. در این بیماری، ضخیمشدن و انقباض تدریجی فاسیای کف دست (بافت زیر پوست) رخ می دهد که در نهایت منجر به خمیدگی دائمی یک یا چند انگشت به سمت کف دست می شود. این وضعیت اگرچه معمولاً بدون درد است، اما میتواند عملکرد دست را به شدت مختل کرده و کیفیت زندگی فرد را تحت تأثیر قرار دهد.
نام “بیماری وایکینگها” به دلیل شیوع بالای این بیماری در جمعیت های شمال اروپا (مناطق وایکینگ نشین سابق) به این بیماری اطلاق می شود.
بیماری های بافت همبند چیست؟
آناتومی و پاتوفیزیولوژی بیماری
برای درک بهتر بیماری، ابتدا باید بدانیم فاسیای کف دست چیست. فاسیا یک لایه بافت همبند در زیر پوست کف دست است که از تاندون ها و عروق خونی محافظت میکند. در بیماری دوپویترن، این بافت به تدریج ضخیم، کوتاه و فیبروتیک می شود.
مراحل پاتولوژیک بیماری:
مرحله پرولیفراتیو (تکثیری): در این مرحله، فیبروبلاست ها (سلولهای سازنده بافت همبند) فعال شده و شروع به تکثیر می کنند. توده های کوچک و بدون درد به نام ندول در کف دست ظاهر میشوند.
مرحله اینولوشن (تکوینی): فیبروبلاست ها به میوفیبروبلاست تبدیل شده و تولید بیش از حد کلاژن (به ویژه کلاژن نوع III) آغاز میشود. ندول ها بزرگتر شده و طنابهای فیبروتیک (کورد) تشکیل می شوند.
مرحله رزیدوال (باقیمانده): در این مرحله نهایی، سلول ها کاهش یافته و طناب های ضخیم کلاژنی باقی می مانند که باعث انقباض و خمیدگی انگشتان می شوند.
علل و عوامل خطر بیماری دوپویترن
علت دقیق بیماری دوپویترن هنوز به طور کامل شناخته نشده است. با این حال، عوامل خطر متعددی با افزایش احتمال ابتلا به این بیماری مرتبط هستند:
عوامل خطر قابل تغییر: دیابت قندی، مصرف زیاد الکل، استعمال دخانیات (نیکوتین)، کار سنگین دستی و ارتعاشات دستی، سابقه تروما یا عفونت قبلی دست، صرع (و مصرف برخی داروهای ضدصرع)
عوامل خطر غیرقابل تغییر: سن بالای ۵۰ سال، جنسیت مذکر (شیوع بیشتر در مردان)، نژاد شمال اروپا یا قفقازی، سابقه فامیلی مثبت (عامل ژنتیکی قوی)، رنگ چشم آبی یا سبز (برخی مطالعات)
مطالعات نشان میدهد که شیوع این بیماری در جمعیت ۵۵ ساله حدود ۱۲٪ و در جمعیت ۷۵ ساله به ۲۹٪ میرسد.
علائم و نشانه های بالینی
این بیماری معمولاً آهسته و پیشرونده است. علائم به ترتیب زیر ظاهر میشوند:
ندول های کف دست: تودههای کوچک، سفت و بدون درد در کف دست، معمولاً در ناحیه نزدیک به انگشت حلقه یا انگشت کوچک.
گود افتادگی پوست (Pitting): ایجاد فرورفتگیهای کوچک روی پوست کف دست در اثر کشیده شدن پوست به سمت ندول.
تشکیل طناب (Cord): به مرور زمان، ندولها به طنابهای ضخیم و فیبروتیک تبدیل میشوند که در امتداد انگشتان کشیده میشوند.
انقباض دوپویترن: طنابها کوتاه شده و انگشتان را به سمت کف دست میکشند. شایعترین انگشت درگیر، انگشت حلقه و پس از آن انگشت کوچک است. مفاصل متاکارپوفالانژیال (محل اتصال کف دست به انگشت) و پراکسیمال اینترفالانژیال (مفصل میانی انگشت) بیشترین درگیری را دارند.
اختلال عملکرد دست: در مراحل پیشرفته، بیمار نمیتواند دست خود را روی سطح صاف قرار دهد یا اشیاء بزرگ را بگیرد.
نحوه تشخیص بیماری دوپویترن
تشخیص بیماری دوپویترن عمدتاً بر اساس معاینه بالینی توسط متخصص انجام میشود. پزشک با لمس کف دست، وجود ندول و طناب را بررسی کرده و با تست “میز صاف” (Tabletop Test) میزان پیشرفت بیماری را ارزیابی میکند. در این تست، از بیمار خواسته میشود دست خود را با کف دست روی میز قرار دهد؛ اگر انگشتان از میز فاصله داشته باشند، تست مثبت است. مطالعات هدایت عصبی (الکترومیوگرافی) در مواردی که نگرانی برای درگیری عصب وجود دارد، تجویز می شود.
روش های درمانی
درمان فیبروماتوز کف دست به مرحله بیماری، میزان محدودیت عملکردی و شدت انقباض بستگی دارد.
درمان های غیرجراحی فیبروماتوز کف دست (مناسب برای مراحل اولیه)
پیگیری و مشاهده فعال: در بیمارانی که انقباض قابل توجه یا اختلال عملکرد ندارند، نیازی به درمان فوری نیست. بیمار باید از پیشرفت آگاه شده و به طور دوره ای توسط متخصص معاینه شود.
تزریق کورتیکواستروئید داخل ضایعه: برای بیمارانی که ندولهای دردناک بدون انقباض دارند، تزریق کورتیکواستروئید میتواند ندول را نرم و کوچک کرده و پیشرفت بیماری را به تأخیر بیندازد. با این حال، میزان عود حدود ۵۰٪ طی ۳ سال پس از آخرین تزریق است.
رادیوتراپی (پرتودرمانی): استفاده از رادیوتراپی در مراحل اولیه بیماری (قبل از ایجاد انقباض) در برخی مراکز تخصصی انجام می شود، اما شواهد کافی برای توصیه روتین آن وجود ندارد و معمولاً در چارچوب تحقیقاتی انجام می شود.
درمانهای کم تهاجمی
فسیکیوتومی سوزنی (Needle Fasciotomy): در این روش، جراح با استفاده از یک سوزن نازک، طناب فیبروتیک را از طریق پوست برش میدهد تا انگشت صاف شود. این روش سریع، کم عارضه و با بیحسی موضعی انجام میشود، اما میزان عود بالایی دارد. مطالعات نشان میدهند میزان عود پس از ۵ سال حدود ۴۶٪ است.
تزریق کلاژناز (Enzymatic Fasciotomy): کلاژناز آنزیمی است که کلاژن نوع I و III را تجزیه میکند. این دارو به داخل طناب تزریق شده و روز بعد، پزشک با اعمال فشار، طناب را پاره کرده و انگشت را صاف می کند. یک مطالعه در سال ۲۰۲۴ نشان داد که پس از ۵/۷ سال، انقباض مفصل متاکارپوفالانژیال از ۴۲ درجه به ۱۷ درجه و انقباض مفصل پراکسیمال اینترفالانژیال از ۵۶ درجه به ۳۳ درجه کاهش یافته است.
میزان عود اولیه برای مفصل متاکارپوفالانژیال ۱۱٪ و برای مفصل پراکسیمال اینترفالانژیال ۱۹٪ بود. بیماران دیابتی و سیگاری نتایج ضعیفتری داشتند. متاسفانه، این دارو در حال حاضر در اتحادیه اروپا از بازار جمعآوری شده است.
درمانهای جراحی
فاسیکتومی لیمیتد (Limited Fasciectomy) استاندارد طلایی درمان برای موارد پیشرفته و شدید محسوب میشود. در این روش، جراح طنابهای فیبروتیک را به طور کامل برمیدارد و در صورت لزوم از پیوند پوست استفاده می کند.
جدول مقایسه روشهای درمانی:
فسیکوتومی سوزنی – میزان عود ۵ ساله حدود ۴۶٪ – مزایا: کم تهاجمی، بهبود سریع – معایب: عود بالا، مناسب برای طنابهای نازک در کف دست
کلاژناز درمانی – میزان عود ۵ ساله حدود ۳۳٪ – مزایا: کم تهاجمی، بدون برش – معایب: عوارض موضعی (هماتوم، ادم، درد)، در دسترس نبودن در برخی مناطق
فاسیکتومی لیمیتد – میزان عود ۵ ساله حدود ۱۶-۲۰٪ – مزایا: پایینترین میزان عود، مناسب برای موارد شدید – معایب: عوارض بیشتر (عفونت، سفتی، آسیب عصبی – حدود ۴٪)
پیشگیری و توصیه های نهایی
بیماری دوپویترن یک بیماری پیشرونده و عودکننده است و هیچ درمان قطعی ندارد. حتی پس از موفقیتآمیزترین عمل جراحی، احتمال عود وجود دارد. نکات کلیدی برای بیماران:
تشخیص زودهنگام و مراجعه به متخصص روماتولوژی برای ارزیابی اولیه و تعیین بهترین زمان مداخله بسیار مهم است.
درمان زمانی اندیکاسیون دارد که انقباض ۲۰ درجه یا بیشتر در هر مفصل ایجاد شده و عملکرد دست را مختل کند.
انتخاب روش درمانی باید به صورت فردی و با در نظر گرفتن شدت بیماری، سن بیمار، بیماریهای همراه (مانند دیابت) و ترجیحات شخصی انجام شود.
بیماران دیابتی و افراد سیگاری باید بدانند که نتایج درمانی ضعیفتری دارند و اصلاح این عوامل خطر توصیه میشود.
به یاد داشته باشید: “بهترین زمان برای درمان، قبل از ایجاد انقباض شدید است” – زیرا در مراحل پیشرفته، حتی جراحی نیز ممکن است نتواند دامنه حرکتی کامل را بازگرداند.
اگر ندول یا احساس سفتی در کف دست خود دارید که مانع صاف کردن کامل انگشتان می شود، برای ارزیابی و برنامهریزی درمانی به متخصص روماتولوژی مراجعه کنید.
نقش متخصص روماتولوژی در تشخیص و درمان
درمان فیبروماتوز کف دست یا بیماری دوپویترن در تبریز توسط دکتر سارا جعفری، فوق تخصص روماتولوژی، با رویکردهای غیرجراحی و پیشرفته از جمله تزریقات هدفمند کورتیکواستروئید و آنزیمدرمانی (کلاژناز) برای کاهش ندول ها و مهار انقباض انگشتان انجام می شود.
ایشان با انجام معاینات تخصصی و در صورت لزوم هدایت بیمار به روشهای کم تهاجمی مانند فسیکیوتومی سوزنی، به حفظ عملکرد دست و جلوگیری از پیشرفت بیماری کمک می کنند. اگر در کف دست خود احساس توده، سفتی یا گرفتگی انگشتان به سمت داخل دارید، مراجعه به ایشان برای ارزیابی دقیق و تعیین بهترین استراتژی درمانی ضروری است.
نوبت دهی و ویزیت: نوبت دهی فوق تخصص روماتولوژی
تلفن نوبت دهی : ۰۴۱۳۳۲۷۳۲۶۳
اگر امکان مراجعه به مطب را ندارید از خدمات ویزیت آنلاین متخصص روماتولوژی استفاده کنید.
بدون دیدگاه