بیماری پمفیگوس ولگاریس (Pemphigus vulgaris) یکی از بیماری های نادر و جدی خود ایمنی پوست و مخاط است که با ایجاد تاول های شل و دردناک روی پوست و به ویژه مخاط دهان شناخته می شود. این بیماری به دلیل حمله سیستم ایمنی بدن به سلول های سالم پوست ایجاد می شود و در صورت عدم تشخیص و درمان به موقع می تواند عوارض قابل توجهی برای بیمار به همراه داشته باشد. آشنایی با علت ها علائم روش های تشخیص و درمان پمفیگوس ولگاریس نقش مهمی در کنترل بیماری و بهبود کیفیت زندگی بیماران دارد.
پمفیگوس ولگاریس بیشتر در سنین میانسالی دیده می شود اما امکان بروز آن در سنین بالاتر یا حتی جوان تر نیز وجود دارد. این بیماری مسری نیست اما ماهیت مزمن دارد و معمولا نیازمند درمان طولانی مدت و پیگیری منظم پزشکی است.
معرفی: پزشک متخصص درمان لوپوس
پمفیگوس ولگاریس چیست؟
پمفیگوس ولگاریس نوعی بیماری خود ایمنی است که در آن سیستم ایمنی به اشتباه علیه پروتئین های اتصال دهنده سلول های پوستی به نام دسموگلوبین ها آنتی بادی تولید می کند. این حمله ایمنی باعث جدا شدن سلول های اپیدرم از یکدیگر و ایجاد تاول های سطحی و شکننده می شود.
تاول های ایجاد شده در پمفیگوس ولگاریس به راحتی پاره می شوند و زخم های باز و دردناک به جا می گذارند. در بسیاری از بیماران اولین نشانه های بیماری در مخاط دهان ظاهر می شود و سپس پوست درگیر می گردد.
علت بیماری پمفیگوس ولگاریس
علت اصلی پمفیگوس ولگاریس اختلال در عملکرد سیستم ایمنی بدن است. در این بیماری بدن به اشتباه آنتی بادی هایی علیه اجزای طبیعی پوست تولید می کند. عوامل مختلفی می توانند در بروز یا تشدید این اختلال نقش داشته باشند.
از مهم ترین علت ها و عوامل موثر در ایجاد پمفیگوس ولگاریس می توان به موارد زیر اشاره کرد:
- زمینه ژنتیکی و سابقه خانوادگی
- اختلالات ایمنی و بیماری های خود ایمنی
- مصرف برخی دارو ها مانند پنی سیلامین و برخی دارو های فشار خون
- استرس های شدید جسمی یا روانی
- عوامل محیطی و عفونت ها
لازم به ذکر است که پمفیگوس ولگاریس بیماری واگیردار نیست و از فردی به فرد دیگر منتقل نمی شود.
علائم و نشانه های پمفیگوس ولگاریس
علائم پمفیگوس ولگاریس می توانند به تدریج یا به صورت ناگهانی ظاهر شوند. شدت علائم در افراد مختلف متفاوت است و ممکن است دوره های بهبود و عود داشته باشد.
شایع ترین علائم این بیماری عبارتند از:
- تاول های شل و نازک روی پوست
- زخم های دردناک دهان لثه و گلو
- پوسته ریزی و زخم های باز پس از ترکیدن تاول ها
- درد و سوزش در محل ضایعات
- دشواری در غذا خوردن به دلیل درگیری دهان
- ضعف و کاهش کیفیت زندگی در موارد شدید
در برخی بیماران تاول ها در نواحی مانند صورت پوست سر قفسه سینه و کشاله ران بیشتر دیده می شوند.
روش های تشخیص پمفیگوس ولگاریس
تشخیص دقیق و زودهنگام پمفیگوس ولگاریس نقش مهمی در کنترل بیماری و جلوگیری از عوارض دارد. پزشک متخصص پوست با بررسی علائم بالینی و انجام آزمایش های تکمیلی به تشخیص نهایی می رسد.
معاینه بالینی
در مرحله اول پزشک با بررسی ظاهر تاول ها محل درگیری و سابقه پزشکی بیمار به پمفیگوس ولگاریس مشکوک می شود. وجود تاول های شکننده و زخم های دهانی از نشانه های مهم بالینی است.
نمونه برداری از پوست
بیوپسی پوست یکی از روش های اصلی تشخیص پمفیگوس ولگاریس است. در این روش نمونه ای از پوست یا مخاط برداشته شده و زیر میکروسکوپ بررسی می شود تا جدا شدن سلول های پوستی مشخص گردد.
آزمایش ایمونوفلورسانس
این آزمایش برای شناسایی آنتی بادی های خاص علیه سلول های پوست انجام می شود. ایمونوفلورسانس مستقیم و غیر مستقیم می تواند وجود آنتی بادی های مرتبط با پمفیگوس ولگاریس را تایید کند.
آزمایش خون
در آزمایش خون سطح آنتی بادی های ضد دسموگلوبین اندازه گیری می شود. این آزمایش علاوه بر تشخیص برای پیگیری روند درمان نیز کاربرد دارد.
روش های درمان پمفیگوس ولگاریس
درمان پمفیگوس ولگاریس با هدف کنترل سیستم ایمنی کاهش التهاب و جلوگیری از ایجاد تاول های جدید انجام می شود. درمان معمولا طولانی مدت است و نیاز به پیگیری منظم دارد.
درمان دارویی
اصلی ترین روش درمان پمفیگوس ولگاریس استفاده از دارو های مهار کننده سیستم ایمنی است. مهم ترین دارو های مورد استفاده شامل:
- کورتیکواستروئید ها مانند پردنیزولون
- دارو های سرکوب کننده ایمنی مانند آزاتیوپرین و متوترکسات
- دارو های بیولوژیک مانند ریتوکسیماب در موارد مقاوم
این دارو ها باعث کاهش تولید آنتی بادی های مخرب و کنترل علائم بیماری می شوند.
درمان موضعی
در موارد خفیف یا به عنوان درمان کمکی از پماد ها و دهان شویه های کورتونی و ضد عفونی کننده استفاده می شود. این روش به کاهش درد و جلوگیری از عفونت کمک می کند.
مراقبت از زخم ها
مراقبت صحیح از زخم های پوستی و دهانی اهمیت زیادی دارد. تمیز نگه داشتن زخم ها استفاده از پانسمان مناسب و پیشگیری از عفونت نقش مهمی در بهبود بیمار دارد.
عوارض احتمالی پمفیگوس ولگاریس
در صورت عدم درمان مناسب پمفیگوس ولگاریس می تواند عوارض جدی ایجاد کند. از جمله این عوارض می توان به عفونت های پوستی کم آبی بدن اختلال در تغذیه و در موارد شدید تهدید جان بیمار اشاره کرد.
مصرف طولانی مدت دارو های کورتونی نیز ممکن است عوارضی مانند پوکی استخوان افزایش قند خون و ضعف سیستم ایمنی به همراه داشته باشد که نیازمند پایش منظم پزشکی است.
نقش پزشک و پیگیری و سبک زندگی در کنترل بیماری
پیگیری منظم با پزشک متخصص پوست و روماتولوژی و رعایت توصیه های درمانی نقش کلیدی در کنترل پمفیگوس ولگاریس دارد. پرهیز از استرس رعایت بهداشت دهان و پوست تغذیه مناسب و مصرف صحیح دارو ها می تواند به کاهش دفعات عود بیماری کمک کند.
بیماران باید از قطع خودسرانه دارو ها خودداری کرده و در صورت بروز علائم جدید یا عوارض دارویی سریعا با پزشک مشورت کنند.
بیماری پمفیگوس ولگاریس یک بیماری خود ایمنی نادر اما جدی است که با تاول های پوستی و مخاطی بروز می کند. شناخت علت ها علائم و روش های تشخیص و درمان این بیماری اهمیت زیادی در کنترل آن دارد.
تشخیص زودهنگام درمان مناسب و پیگیری منظم می تواند از پیشرفت بیماری جلوگیری کرده و کیفیت زندگی بیماران را به طور قابل توجهی بهبود بخشد. با مدیریت صحیح و همکاری بیمار و پزشک بسیاری از افراد مبتلا به پمفیگوس ولگاریس می توانند زندگی نسبتا طبیعی و کنترل شده ای داشته باشند.
نقش متخصص روماتولوژی در کنترل بیماری پمفیگوس ولگاریس بسیار مهم است، زیرا میتواند با بررسی دقیق وضعیت بیمار،تجویز داروی مناسب و ارائه برنامه سبک زندگی، روند بیماری را مهار کرده و کیفیت زندگی بیمار را بهبود دهد.
نوبت دهی و ویزیت: نوبت دهی فوق تخصص روماتولوژی
تلفن نوبت دهی : ۰۴۱۳۳۲۷۳۲۶۳
و همچنین : ویزیت اینترنتی متخصص روماتولوژی
بدون دیدگاه